Hasta hace no mucho esto sonaría a ciencia ficción. Pero según se puede leer en Gene Therapy Allows an 11-Year-Old Boy to Hear for the First Time la terapia génica ha curado la sordera congénita de Aissam Dam, un niño de once años, permitiéndole oír por primera vez.
Es cierto que la suya es un tipo de sordera muy específico en el que un fallo en un gen conocido como OTOF que impide que las células ciliadas –los pelillos del interior de la cóclea– produzcan otoferlina. Es una proteína que, simplificando las cosas, permite a las células en cuestión convertir en impulsos eléctricos los sonidos que llegan a ellas, impulsos que viajan hasta el cerebro por el nervio auditivo y que nos permiten oír. Este tipo de sordera normalmente se trata con implantes cocleares, lo que impide el funcionamiento de este tratamiento. Pero en el caso de Aissam nunca los había recibido.
Para aplicarlo inyectaron un virus inocuo en una de las cócleas del paciente, virus que se encargó de sustituir el gen defectuoso por uno que codifica la proteína correctamente. Esto permitió que el los cuatro meses que han pasado desde entonces su audición en el oído tratado haya sido casi completamente restaurada. Aissam sufría de sordera profunda en ambos oídos.
Otra cosa es que llegue a aprender ninguna lengua, pues a los once años probablemente sea un poco tarde para su cerebro. Aissam se comunica mediante lenguaje de signos. Primero uno inventado por él y ahora en Lengua de Signos Española ya que aunque nación en Marruecos ahora vive en España con sus padres.
Pero aunque nunca pueda aprender un lenguaje sí podrá oír sonidos de su entorno. Y aunque sólo le sirva para ser más consciente de lo que pasa, ya es un enorme avance. También podrá escuchar música. O voces, que dice que son su sonido preferido.
El de Aiisam es el primer tratamiento génico para sordera aplicado en los Estados Unidos. La nota de prensa está en Children’s Hospital of Philadelphia Performs First in U.S. Gene Therapy Procedure to Treat Genetic Hearing Loss. Pero también ha funcionado en un niño de Taiwán que lo recibió dos meses después. Y hay varios ensayos más en marcha con niños más jóvenes, con la esperanza de que cuanto antes se pueda aplicar, más posibilidades de que aprendan un lenguaje.
Se calcula que en el mundo hay unas 200.000 personas que sufren este tipo de sordera, así que aún en el mejor de los casos no sirve para tratar a muchos pacientes. Pero demuestra que este tipo de terapia funciona, así que se podrán buscar sorderas causadas por temas genéticos que tratar de forma similar: hay más de 150 genes relacionados con distintos tipos de sordera.
(Vía Javier Armentia).
